目的 分析EB病毒(EBV)阳性T/NK细胞淋巴组织增殖性疾病(EBV+T/NK-LPD)的临床病理学特征.方法 总结2002年8月至2015年3月北京友谊医院病理科156例EBV+T/NK-LPD患者的临床特点,进行形态学分级、免疫组织化学染色、EB病毒编码的小RNA(EBER)原位杂交及对45例患者进行T细胞受体(TCR)基因克隆性分析,并随访所有患者.结果 (1)156例患者中,男性106例,女性50例,年龄1～75岁,中位年龄20岁,病程2～540个月,中位病程20个月,伴有发热122例(78.2％),淋巴结肿大108例(69.2％),肝脾肿大75例(48.1％).(2)形态学分级1级33例,2级68例,3级55例.45例做了TCR检测,其中33例(73.3％)检测到克隆性重排,均为2或3级病例.(3)随访时间1～134个月,死亡44例(28.2％).死亡原因最多为多器官功能衰竭21例(47.7％).随着分级增高,有死亡百分比增高的趋势,但分级间差异无统计学意义(P>0.05).结论EBV+T/NK-LPD病例种类多样,表现为系统性、相对局限性和局限性病变,应基于病理和临床参数的综合评估患者情况,形态学分级与病死率无显著相关性;一旦诊断该病,就要警惕和预防严重并发症的发生.
作者：张燕林；谢建兰；郑媛媛；韦萍；黄雨华；郑晓丹；滕孝静；刘伟；周小鸽
来源：中华病理学杂志 2018 年 47卷 6期
