目的 探讨磷酸盐尿性间叶肿瘤(phosphaturic mesenchymal tumor,PMT)的临床特征及免疫组织化学表型.方法 回顾性分析2008年7月至2017年9月北京协和医院206例PMT的临床病理资料及免疫组织化学表型,并复习相关文献.结果 206例PMT患者男女比例1.1:1.0,平均年龄42岁(范围13～70岁).临床表现为不同程度的骨痛、乏力、活动受限,部分有身高变矮、胸廓变形、病理性骨折等.206例患者中,197例记录了术前骨软化症状持续时间(20 d至40年),症状平均持续时间5.7年.血生化检测显示低血磷,高尿磷,高碱性磷酸酶(ALP),而1,25(OH)2 D3水平偏低.206例患者中190例有术前血磷结果,176例有术后血磷结果,175例有对应的手术前后血磷结果.手术前平均血磷浓度0.49 mmol/L,手术后平均血磷浓度0.92 mmol/L(P<0.01);术后2周内血磷恢复至正常值的有147例(84.0％,147/175),术后15 d血磷累积恢复率为79.6％;手术完全的PMT患者术后2周血磷累积恢复率为85.4％,手术不完全(肿瘤有残留)的PMT患者血磷累积恢复率约为21.1％(P<0.01).PMT发病部位最常见于下肢(55.8％,115/206),其次是头颈部(29.1％,60/206).免疫组织化学染色结果显示,波形蛋白阳性率100.0％(166/166),神经元特异性烯醇化酶阳性率96.3％(133/138),CD56阳性率94.2％(162/172),成纤维

作者：李冬梅；吴焕文；李敬东；夏维波；姜艳；钟定荣

来源：中华病理学杂志 2018 年 47卷 6期