目的 探讨原发性中枢神经系统(CNS)组织细胞肉瘤的临床病理学特征、诊断、鉴别诊断及预后.方法 对解放军总医院2005至2018年会诊的3例原发性CNS组织细胞肉瘤进行病理分析,结合文献复习并总结.结果 3例患者女性2例,男性1例,年龄36、44、58岁,中位年龄44岁,影像学检查例1考虑脑膜瘤,例2考虑高级别胶质瘤,例3考虑为转移癌或高级别胶质瘤.组织学表现为大量单核组织样细胞呈弥漫分布,破坏脑组织,瘤细胞多形性,体积大,黏附性差,胞质嗜酸或空泡状,核圆形或不规则折叠状,偏位,异型性明显,核分裂象多见,见多核瘤巨细胞,并可见噬血现象,背景中见小淋巴细胞、浆细胞、良性组织细胞、中性粒细胞及嗜酸性粒细胞等反应性细胞;3例中有1例局部见梭形细胞区域.免疫组织化学染色显示肿瘤细胞CD163、CD68、波形蛋白阳性,溶菌酶部分阳性,S?100蛋白局部阳性,2例BRAF V600E阳性,1例CD45、CD45RO、CD4、CD34部分阳性,胶质纤维酸性蛋白(GFAP)、Olig?2、细胞角蛋白、上皮细胞膜抗原(EMA)、SSTR2、CD99、CD117、髓过氧化物酶(MPO)、CD1a、Langerin、CD21、CD23、CD35、CD15、CD30、CD38、CD138等阴性,Ki?67阳性指数30
作者：邵立伟；宋欣；孙璐；桂秋萍
来源：中华病理学杂志 2019 年 48卷 6期
