目的:探讨膀胱炎性肌纤维母细胞肿瘤（IMT）临床病理学特点、免疫表型、分子遗传学改变、诊断与鉴别诊断。方法:收集宁波市临床病理诊断中心2011年9月至2020年12月诊断的3例和上海交通大学医学院附属瑞金医院2011年6月至2020年12月诊断的5例及2例会诊病例共10例IMT患者的临床和病理学资料，采用EnVision法进行免疫组织化学标记，应用荧光原位杂交（FISH）检测ALK基因的重排情况。结果:患者男性8例，女性2例。年龄范围16~62岁，中位年龄36岁。主要临床症状为血尿和尿路刺激症状，3例位于膀胱顶部，左侧壁4例，右侧壁3例。肿瘤最大径1.5~8.5 cm。8例病变主要位于黏膜下，部分区域累及肌层；2例病变主要位于肌层内，膨胀性浸润性生长，局灶侵及黏膜固有层及外膜。镜下特点，4例为结节性筋膜炎样型，3例为纤维组织细胞瘤样型，2例为混合型，1例呈平滑肌肉瘤样。免疫组织化学示10例病例平滑肌肌动蛋白（SMA）均阳性，9例Calponin阳性，6例结蛋白阳性，9例广谱细胞角蛋白（CKpan）阳性，9例间变性淋巴瘤激酶（ALK）阳性［其中7例ALK1胞质阳性，8例ALK（5A4）胞质阳性，7例ALK（D5F3）核质阳性］。8例行FISH检测，其中5例显示ALK基因重排阳性。随访8例，无复发及转移。结论:膀胱IMT是一种少见的中间型的具有恶性
作者：张慧芝；王素英；董磊；杨晓群；王朝夫
来源：中华病理学杂志 2021 年 50卷 9期
