目的:探讨消化系统原发结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤(extranodal natural killer/T-cell lymphoma,nasal type,ENKTCL)的临床病理特点、诊断及鉴别诊断。方法:收集河南省人民医院2000年8月至2020年8月间13例消化系统原发ENKTCL病例,分析其临床、影像学资料及组织学特征,采用免疫组织化学EnVision法和原位杂交检测相关指标表达情况,并进行T细胞受体(TCR)基因重排检测,结合文献讨论分析此类罕见部位淋巴瘤的临床病理学特征。结果:13例原发消化系统ENKTCL中,男性11例,女性2例,年龄范围28~80岁,中位年龄53岁;结直肠7例,回肠3例,肝、胆囊、胃各1例。所有病例既往均无淋巴瘤病史,行全身CT检查未发现消化系统外病灶。临床症状主要为发热、腹痛,并常伴乏力、腹泻、便血,常见血清白蛋白降低、乳酸脱氢酶升高、外周血EB病毒DNA拷贝增加。组织形态学特点为多形性的淋巴样细胞散在或灶性分布,弥漫浸润固有腺体,多灶或片状不规则的肿瘤性坏死,可见血管侵犯或血管破坏,背景为混杂的小淋巴细胞、浆细胞或组织细胞。所有病例免疫组织化学淋巴样细胞均表达CD3,部分存在其他T细胞标志物减弱/缺失,除1例外均表达CD56,少部分为CD4
-/CD8
+的杀伤T细胞表型。13例患者EB病毒编码的RNA原位杂
作者:范盼红;龚智泉;贾琳娇;杨博;王力夫;孔令非
来源:中华病理学杂志 2021 年 50卷 10期