目的:通过分析以泌尿男性生殖系统症状入院的IgG4相关性疾病(IgG4-RD)患者的临床病理特征,提高对腹膜后及泌尿男性生殖系统IgG4相关性疾病(IgG4-RUMR)的认识。方法:收集北京大学第三医院和山东第一医科大学附属省立医院2013年1月至2021年3月11例IgG4-RUMR病例,分析其临床病理特征、实验室检查、影像学检查等资料,按照2019美国风湿病学会/欧洲抗风湿病联盟(ACR/EULAR)IgG4-RD分类标准评分,达到20分即诊断为IgG4-RUMR。结果:11例IgG4-RUMR患者男女比为9∶2,发病年龄44~83岁,中位年龄59岁,均有明显的泌尿男性生殖系统症状或影像学异常。所有患者入院时均就诊于泌尿外科/肾移植科(10例)及肿瘤科(1例)。11例患者中3例有泪腺肿物、涎腺肿大、IgG4相关性胰腺炎等相关病史。影像学上,8例显示腹膜后软组织密度影并肾脏、输尿管积水(其中1例伴肾占位),1例显示睾丸、附睾及精索肿物,1例显示单纯肾实质占位,1例考虑前列腺增生。在接受过血清IgG4检测的10例患者中,血清IgG4水平为0.8~14.4 g/L。组织学上,11例均见显著的浆细胞浸润及席纹状纤维化,少数伴闭塞性静脉炎,IgG4阳性浆细胞数目为12~155个/HPF,IgG4/IgG比值15
作者:苏文敬;常宁;贺慧颖
来源:中华病理学杂志 2022 年 51卷 10期