目的:探讨胃肠道间变性淋巴瘤激酶（ALK）阳性间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）的临床病理学特点、诊断与鉴别诊断。方法:收集空军军医大学西京医院2011—2019年间诊治的胃肠道ALK阳性ALCL 5例，其中男性3例，女性2例，年龄5~42岁，中位年龄25岁。患者临床表现为发热和盗汗、体重下降、腹痛、腹部包块、溃疡、出血或肠梗阻等，3例行手术切除，2例内镜活检。对该组病例临床表现、辅助检查、组织学观察、免疫组织化学染色以及基因克隆性等方面进行分析。结果:该组病例，组织及细胞形态不一，其中1例普通型组织内可见数量不等，具有怪异、马蹄形或肾形核的特征性间变大细胞；2例瘤细胞形态单一，中等大小，具有免疫母或浆母细胞样形态；2例由形态单一的小细胞构成。肿瘤细胞表达ALK和CD30，一个或多个T淋巴细胞标志物阳性，而B细胞标志物均阴性。基因克隆性分析，2例检测到克隆性T细胞受体（TCR）和免疫球蛋白（Ig）基因重排，1例无克隆性TCR但有Ig基因克隆性重排，1例无克隆性TCR和Ig基因重排。所有病例均接受化疗，随访4~67个月，2例死亡，2例存活，1例复发。结论:胃肠道ALK阳性ALCL极为少见，需与具有间变形态、表达CD30和/或ALK的其他肿瘤，尤其是ALK阳性大B细胞淋巴瘤鉴别。
作者：陈玲；克祯彧；杨守京
来源：中华病理学杂志 2023 年 52卷 8期
