目的通过对四例孤立性心室肌致密化不全(INVM)临床资料的分析以提高对此病的认识.方法对4例患儿的临床、心电图、胸部X线、超声心动图表现及1例心室造影结果进行分析和总结.结果以阵发性胸闷、气短及头晕为主要症状;4例均出现心脏扩大,心音低钝,2例心律不齐,2例心尖部Ⅱ级收缩期杂音;心电图均表现为心肌缺血,2例室性早搏,1例阵发性室性心动过速合并完全性右束支传导阻滞;胸部X线检查提示心脏扩大;二维超声心动图在心室内探及大量突出的肌小梁及深陷的小梁隐窝;彩色多普勒提示小梁间有血流与心腔相通,2例出现左心收缩功能下降,1例左心舒张功能下降,1例心室造影提示心腔内肌小梁增多,排列紊乱,放射状充盈缺损.结论 INVM是一种病因不明的心室肌结构异常疾病.它对心脏带来三种危险:(1)心功能不全;(2)室性心律失常;(3)心内膜血栓伴各系统栓塞.超声心动图是诊断INVM的一线工具.
作者：王霄芳；韩玲；张桂珍；金梅；丁文虹
来源：中华儿科杂志 2002 年 40卷 2期
