目的 对6例6-硫代鸟嘌呤(6-TG)治疗儿童血液肿瘤合并肝小静脉闭塞病(HVOD)患儿临床表现与转归进行初步探讨,为儿童药物相关性HVOD的防治提供参考.方法 病例来源为中国儿童白血病协作组(CCLG)部分成员单位实施CCLG急性淋巴细胞性白血病(ALL)2008方案以来2008年4月至2009年4月期间的HVOD病例6例.对6例患儿的临床表现、实验室检查及影像学、病理学及治疗进行分析.结果 6例HVOD患儿平均年龄3.89岁(3岁1个月至4岁11个月),男2例,女4例.原发病均为ALL,多数病例有肝区疼痛症状,辅助检查可发现肝脏不同程度肿大.转氨酶及胆红素多有不同程度升高;转氨酶多可升高至正常值10倍及以上,个别病例转氨酶正常;多数胆红素升高,多数>35μmol/L.腹水为HVOD常见症状,另外可有胸水、影像学发现肝静脉显影不清等表现.6例患儿均住院保肝、退黄及支持治疗,部分患儿予低分子肝素抗凝治疗,预后均良好,未发现死亡病例.结论 HVOD是6-TG治疗过程中的严重并发症,保肝、退黄及部分低分子肝素抗凝治疗的HVOD预后良好.
作者：王宏胜；高怡瑾；李军；陆凤娟；苗慧；钱晓文；竺晓凡
来源：中华儿科杂志 2010 年 48卷 9期
