目的 建立自然杀伤性细胞及细胞毒性T细胞表面溶酶体相关膜蛋白质1( LAMP-1,CD107α)表达流式细胞术检测方法,探讨其对自然杀伤性(NK)细胞与细胞毒性T淋巴细胞(CTL)细胞毒功能及相关性疾病的筛查价值.方法 收集疑诊Chediak-Higashi综合征(Chediak-Higashi Syndrome,CHS)患儿3例、噬血淋巴组织细胞增生症(HLH)患儿3例及10例健康对照儿童外周血,提取外周血DNA及RNA,PCR或RT-PCR扩增日的基因,测序分析基因背景.外周血单个核细胞(PBMC)以重组人白介素受体2(IL-2)刺激过夜,再以植物凝集素(PHA)或T细胞刺激剂Anti-CD3活化刺激细胞2h后,流式细胞术分析NK细胞及CTL CD107α表达频率及强度.结果 10例健康儿童PBMC刺激前后NK细胞[(0.27±0.07)％vs(5.80±2.83)％,P＜0.05]及CTL[ (0.18±0.07)％vs(4.47±2.36)％,P＜0.05]表面CD107α表达频率均显著升高,其平均荧光强度(MFI)亦显著升高.与10例正常儿童比较,3例疑似CHS患儿外周血PBMC经Anti-CD3活化后CTL表面CD107α表达无明显上升(0.3％、0.9％、0.2％),对照组为(4.47±2.36)％；PHA刺激后两例患儿NK细胞表面CD107α表达频率亦无明显变化(0.5％、0.6％),对照组为(5.80±2.83)％,其MFI变化趋势与CD107α表达率类似.3例HLH患儿NK细胞(3.3％、4.1％、2.7％),对照组为(

作者：王晶；刘征；蒋利萍；安云飞；赵晓东

来源：中华儿科杂志 2012 年 50卷 5期