目的 总结早期肌阵挛脑病的临床及脑电图特征、治疗、预后.方法 收集2008年9月至2012年1月中南大学湘雅医院儿科诊治的3例早期肌阵挛脑病患儿的临床和脑电图资料,进行分析和随访,总结其临床和脑电图特点.结果 3例早期肌阵挛脑病患儿,其中男2例,女1例.起病年龄为生后第2至23天,平均为13 d.3例患儿起病均有游走性、局灶性肌阵挛发作,其中2例伴频繁部分运动性发作.1例在生后3个月开始出现强直痉挛发作.3例发作间期脑电图均有暴发-抑制波形,1例呈双侧不对称暴发-抑制波形,暴发段时间短,抑制段时间长.抗癫(癎)药物治疗疗效差.1例于生后1岁5个月死亡,其余两例有频繁部分运动性发作和明显精神运动发育异常.结论 早期肌阵挛脑病起病时肌阵挛发作是特征性发作类型,频繁部分性发作可在肌阵挛发作后很快出现,生后3～5个月可伴发强直痉挛发作.暴发-抑制波形脑电图是发作间期特征性异常.本病治疗效果差,预后差,是婴儿早期起病的难治性癫(癎)性脑病.
作者：刘沉涛；尹飞；黄榕；李波
来源：中华儿科杂志 2012 年 50卷 12期
