目的 了解长期生酮饮食(ketogenic diet,KD)治疗儿童难治性癫(癎)的疗效和安全性.方法 采用前瞻性研究设计,对国内5家医院儿科癫(癎)中心2004年10月至2011年7月采用经典4∶1 KD[脂肪:(葡萄糖+蛋白)质量比为4∶1]治疗的299例难治性癫(癎)患儿,男189例,女110例,根据年龄(＜1岁、～3岁、～6岁、～10岁、＞10岁)、癫(癎)病因(隐源性、症状性、原发性)和类型(婴儿痉挛症、Lennox-Gastaut综合征、大田原综合征、结节性硬化症、Dravet综合征、全面性癫(癎)、部分性癫(癎))进行分组.KD启动后,家长须记录每日发作情况(包括发作形式、频率和严重程度等)、对KD的耐受性以及并发症,每周测量体重、身高,定期监测血β羟丁酸、血糖、尿酮体.每个月对患儿进行电话随访,第3、6、12个月到医院随访,复查身高、体重、血生化、泌尿系统超声、脑电图和骨骼发育情况等.用SPSS17.0软件统计分析各组的保留率(即继续接受治疗的比率)和发作改善情况.结果 KD治疗后3、6、12个月,分别有197例(65.9％)、134例(44.8％)和79例(26.4％)继续接受KD治疗,其中37例(12.4％)、28例(9.4％)和16例(5.4％)发作次数减少50％ ～ 90％,75例(25.1％)、50例(16.7％)和45例(15.1％)发作减少＞90％,包括65例(21.7％)、32例(10.7％)和33例(11.0％)无发作.有
作者：中华医学会儿科学分会神经学组生酮饮食疗法协作组
来源：中华儿科杂志 2013 年 51卷 4期
