目的 探讨利妥昔单抗(RTX)治疗激素依赖肾病综合征患儿的疗效.方法 2012年5月至2013年2月选取我院收治的激素依赖且仅对加用钙调神经磷酸酶抑制剂有效、但减量后仍然复发的患儿5例(男3例,女2例)为研究对象.停用钙调神经磷酸酶抑制剂,激素改为足量应用,一般状况改善后,给予RTX 375 mg/m2,每周1次,共3次为一疗程;尿蛋白转阴后5d,激素改为隔日2 mg/kg,以后每2周减5 mg,直至停药.用药期间定期监测,当外周血CD19+B细胞≥3％时再补充1次RTX,用法同前.观察患儿尿蛋白转阴情况、维持缓解时间、激素及环孢素副作用改善的情况、循环CD19+B细胞水平变化及RTX不良反应情况.结果 5例患儿于开始第1次RTX治疗后2～7d尿蛋白转阴.治疗前外周血CD19+B淋巴细胞比例为7.8％ ～13.0％,第1疗程RTX治疗后均下降至0,随访第6～8月时开始回升,当第7～10个月上升至3.3％ ～6.1％时,再次给予1次RTX,CD19+B淋巴细胞再次降为0,其中2例(例3、例1)患儿于第16、17个月时CD19+B淋巴细胞再次回升,并于第17、18个月回升至4.16％、4.17％时分别再次给予1次RTX,后CD19+B淋巴细胞再次降至0.目前5例患儿尿蛋白持续阴性,维持缓解12 ～20个月.RTX输注过程中与随访中均未见明显不良反应,激素和钙调神经磷酸酶抑制剂的副作用如柯兴貌、齿龈增生等基本
作者：黄建萍；都娟；王硕；肖丽丽；赵晓艳
来源：中华儿科杂志 2014 年 52卷 7期
