目的 探讨伴眼阵挛-肌阵挛综合征(OMS)的神经母细胞瘤(NB)患儿的综合治疗方法.方法 2011年5月至2013年12月,在北京大学第一医院儿科收治6例OMS-NB患儿,其中男4例、女2例,起病年龄13 ～ 24个月(中位年龄19.5个月),误诊2～ 14个月(中位7.5个月).确诊后给予术前化疗、手术和术后化疗等综合治疗,并进行了长期随诊.结合上述临床过程主要就肿瘤部位、分期、病理类型、治疗方式及预后进行了回顾性分析.结果 所有患儿病初均误诊为单纯OMS,分别给予1～13个月的糖皮质激素和丙种球蛋白的治疗,均在疗效不佳或病情反复后才给予腹部增强CT检查,确诊为OMS-NB.肿瘤位于肾上腺、腹膜后或盆腔,分期Ⅰ或Ⅱ期,病理类型为节细胞神经母细胞型5例,为神经母细胞瘤1例.所有患儿明确诊断后都给予了以手术为主的综合治疗,其中4例手术完整切除肿瘤,2例因肿瘤包绕主动脉而切开包膜致局部有残留.2例患儿给予了术前化疗,5例患儿接受了术后化疗.6例患儿随访3 ～31个月,1例失访,余5例至2013年12月均无病存活(3例已结束化疗,1例局部复发后再次接受手术及术后放、化疗,现也已停药,1例仍在化疗中),其神经系统表现在术后化疗后都得到明显改善.结论 所有临床诊断OMS患儿都应定期接受腹部和盆腔的影像学监测,以减少OMS-NB的延误诊断;对OMS-NB患
作者：赵卫红；孙青；谢瑶；华瑛；熊晖；贾钧；卢新天
来源：中华儿科杂志 2014 年 52卷 7期
