目的:分析多系统受累朗格罕细胞组织细胞增生症（MS-LCH）患儿的临床特征及远期预后，评价改良DAL-HX83/90方案对MS-LCH患儿的疗效。方法:回顾性病例分析。研究对象为2011年1月至2019年5月郑州大学第一附属医院儿童医院血液肿瘤科收治的53例MS-LCH患儿，初始化疗采用改良DAL-HX83/90方案，按是否累及危险器官分为无危险器官受累（RO-）组和累及危险器官（RO+）组，RO+组再分为Ⅰ组（仅肺受累）、Ⅱ组（肺外，伴或不伴肺受累），总结临床特征和随访结果，Kaplan-Meier生存分析法计算生存率，Log-Rank检验及Cox比例风险回归模型对年龄、性别、危险器官受累、6周诱导化疗反应进行单因素及多因素预后分析。结果:53例MS-LCH患儿中男34例、女19例，发病年龄21月龄（3月龄至13岁），RO-组31例，RO+组22例，其中Ⅰ组12例、Ⅱ组10例。随访时间51（12~144）个月，6周诱导化疗有效率89
作者：唐京京；徐学聚；王颖超；白松婷；王璐；尼晓丽；刘玉峰
来源：中华儿科杂志 2021 年 59卷 1期
