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目的:探讨湿疹-血小板减少伴免疫缺陷综合征(WAS)的临床特征和危险因素。方法:病例对照研究,选择2007年1月至2020年8月在重庆医科大学附属儿童医院风湿免疫科就诊的165例WAS患儿为研究对象,根据预后的存活情况分为死亡组和存活组(对照组),比较两组患儿的一般情况、临床表现、实验室检查、治疗及预后等临床资料,组间比较采用两独立样本 t检验、Welch法近似 t检验、Mann-Whitney U检验、Pearson χ2检验、Yates校正χ2检验或Fisher确切概率检验,死亡危险因素分析采用多因素Logistic回归方法分析。 结果:165例WAS患儿均为男性,其中死亡组患儿40例,死亡年龄为19(9,28)月龄,存活组125例,末次随访年龄为60(36,86)月龄。死亡组患儿WAS评分为(4.1±0.8)分,存活组为(3.1±1.2)分。死亡组患儿反复感染和(或)重症感染、颅内出血、湿疹发生比例均显著高于存活组[95.0

作者:罗贤泽;杜潇;李文言;赵芹;刘大玮;周丽娜;吴俊峰;唐雪梅;赵晓东;杜鸿强

来源:中华儿科杂志 2021 年 59卷 7期

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作者:
罗贤泽;杜潇;李文言;赵芹;刘大玮;周丽娜;吴俊峰;唐雪梅;赵晓东;杜鸿强
来源:
中华儿科杂志 2021 年 59卷 7期
标签:
Wiskott-Aldrich综合征 死亡 危险因素 Wiskott-Aldrich syndrome Death Risk factors
目的:探讨湿疹-血小板减少伴免疫缺陷综合征(WAS)的临床特征和危险因素。方法:病例对照研究,选择2007年1月至2020年8月在重庆医科大学附属儿童医院风湿免疫科就诊的165例WAS患儿为研究对象,根据预后的存活情况分为死亡组和存活组(对照组),比较两组患儿的一般情况、临床表现、实验室检查、治疗及预后等临床资料,组间比较采用两独立样本 t检验、Welch法近似 t检验、Mann-Whitney U检验、Pearson χ2检验、Yates校正χ2检验或Fisher确切概率检验,死亡危险因素分析采用多因素Logistic回归方法分析。 结果:165例WAS患儿均为男性,其中死亡组患儿40例,死亡年龄为19(9,28)月龄,存活组125例,末次随访年龄为60(36,86)月龄。死亡组患儿WAS评分为(4.1±0.8)分,存活组为(3.1±1.2)分。死亡组患儿反复感染和(或)重症感染、颅内出血、湿疹发生比例均显著高于存活组[95.0