目的:总结门冬酰胺酶（ASP）相关脑静脉窦血栓形成（CVST）患儿的临床特点、治疗及预后。方法:回顾性分析2016年11月至2021年10月郑州大学第一附属医院收治的8例急性淋巴细胞白血病（ALL）或淋巴母细胞淋巴瘤（LBL）发生ASP相关CVST患儿的发病年龄、性别、首发症状、凝血功能、影像学特点、ASP的种类、治疗及转归等信息。结果:8例CVST患儿均为男童，其中ALL 6例、LBL 2例，发病年龄5~15岁。6例发生在初次诱导缓解阶段。首发表现为癫痫大发作7例。磁共振成像联合磁共振静脉成像（MRV）显示均有上矢状窦血栓，合并脑出血5例。8例患儿D二聚体均增高。治疗上，3例患儿接受机械取栓+溶栓联合抗凝治疗，3例单纯抗凝治疗，2例未抗凝治疗。随访3个月MRV显示除2例未抗凝治疗患儿血栓部分吸收外，其他患儿血栓基本全部吸收，机械取栓+溶栓术联合抗凝治疗患儿血栓吸收最快。1例患儿死于ALL早期复发，7例存活患儿后续应用ASP无CVST反复或加重，除1例遗留左上肢肌力减低，余均无神经系统后遗症。结论:ASP治疗相关CVST多发于大龄男性患儿，总体预后良好，好发于初次诱导缓解期，多以癫痫大发作为首发表现，上矢状窦为常见血栓部位，磁共振成像联合MRV可协助准确诊断，及时抗凝治疗安全有效，机械取栓+溶栓可快速再通血
作者：魏会霞；李白；杨凤东；苏淑芳；魏林林；丁艳杰；刘玉峰；王叨
来源：中华儿科杂志 2022 年 60卷 6期
