目的了解与系统性红斑狼疮(SLE)相关肺动脉高压(PHT)的发生率、发病机制、临床特点、治疗及预后.方法报道6例狼疮相关性PHT的发病经过、临床表现和治疗效果,并文献复习.结果 6例狼疮相关性PHT,男性2例,女性4例;平均年龄39.5岁;平均狼疮病程3.2年;平均肺动脉压力61.8 mm Hg,其中3例为严重PHT;所有病例均伴明显的其他脏器损害:心脏受累6例,伴心衰者2例;肾损害5例;其他肺损害3例;血液系统损害、栓塞性疾病、雷诺现象各2例;补体C3均明显降低,抗Scl-70抗体及抗磷脂抗体(ACL)均阳性者2例;未发现神经系统受累者;经早期、综合的积极治疗1～2周后,所有病例的全身症状(包括呼吸系统症状)明显好转,5例肺动脉压力转为正常,1例有一定程度下降.随诊9个月,除1例死亡外,余5例病情保持稳定,但雷诺现象无明显改善.结论肺动脉高压是SLE的一个严重并发症,多伴有其他脏器损害,预后不良,应尽早采取综合治疗,尤其是针对原发病和诱因的强化治疗;血管扩张药物(主要为钙离子阻滞剂)和抗凝血药物是PHT的基本治疗;顽固病例可试用前列腺环素制剂;有效的治疗可以改善预后.
作者：王振刚；刘爱华；王芳
来源：中华风湿病学杂志 2003 年 7卷 4期
