目的 分析嗜血细胞综合征(HPS)的临床特点,探讨发病原因、诊断及治疗,提高临床医疗水平.方法 对江苏省人民医院2000年1月至2007年7月收治的12例HPS患者进行回顾性分析,并复习相关文献.结果 12例患者均为继发性HPS,多继发于病毒和细菌感染,亦有系统性红斑狼疮和坏死性淋巴结炎.均出现高热,在短时间内三系细胞减少,肝功能异常,经抗病毒、抗感染等原发病的积极治疗和对症支持治疗后,11例患者好转出院,1例死亡.结论 HPS发病率低,预后较差.故对于不明原因的发热、三系细胞减少患者需多次多部位进行骨髓检查,以求尽早诊断,合理有效治疗,改善预后.
作者：郝冬林；沈友轩；汪悦；廖云
来源：中华风湿病学杂志 2008 年 12卷 5期
