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目的 探讨系统性硬化病(SSc)合并原发性胆汁性肝硬化(PBC)患者的临床特征,提高对此重叠综合征的认识.方法 收集北京协和医院2005年4月至20l0年4月确诊为SSc合并PBC的病例资料,对符合条件的9例患者的临床表现、实验室检查和组织病理检查进行分析.同时进行文献复习,与国外资料进行比较.结果 ①9例患者中男性1例,女性8例,平均年龄(54±8)岁;以SSc起病者7例,以PBC起病者2例,二病发生间隔1~8年、平均(4.3±2.3)年.②弥漫型SSc(dcSSc)仅1例,而局限型SSc(lcSSc)8例(完全型CREST综合征2例,不完全型5例),8例有雷诺现象和食管运动功能障碍,并均以雷诺现象起病.有PBC临床表现者5例,亚临床型4例,胆管酶升高8例,2例行肝穿刺病理检查为PBC的Ⅰ和Ⅱ期.③抗核抗体均阳性,抗着丝点抗体(ACA)阳性8例,抗线粒体抗体(AMA)阳性9例,AMAM2阳性8例.④早期给予糖皮质激素和熊去氧胆酸治疗有效,3例因肺间质纤维化、肺动脉高压和肝硬化疗效欠佳.结论 SSc可以合并PBC,以lcSSc、尤其是CREST综合征多见,筛查ACA、AMA、AMA-M2可早期识别SSc合并PBC,早期干预有助改善预后.

作者:刘润荣;李梦涛;费允云;徐东;侯勇;王迁;胡朝军;宋宁;曾小峰;张奉春

来源:中华风湿病学杂志 2010 年 14卷 11期

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作者:
刘润荣;李梦涛;费允云;徐东;侯勇;王迁;胡朝军;宋宁;曾小峰;张奉春
来源:
中华风湿病学杂志 2010 年 14卷 11期
标签:
硬皮病,系统性 肝硬化 自身抗体 Scleroderma,systemic Cirrhosis Autoantibody
目的 探讨系统性硬化病(SSc)合并原发性胆汁性肝硬化(PBC)患者的临床特征,提高对此重叠综合征的认识.方法 收集北京协和医院2005年4月至20l0年4月确诊为SSc合并PBC的病例资料,对符合条件的9例患者的临床表现、实验室检查和组织病理检查进行分析.同时进行文献复习,与国外资料进行比较.结果 ①9例患者中男性1例,女性8例,平均年龄(54±8)岁;以SSc起病者7例,以PBC起病者2例,二病发生间隔1~8年、平均(4.3±2.3)年.②弥漫型SSc(dcSSc)仅1例,而局限型SSc(lcSSc)8例(完全型CREST综合征2例,不完全型5例),8例有雷诺现象和食管运动功能障碍,并均以雷诺现象起病.有PBC临床表现者5例,亚临床型4例,胆管酶升高8例,2例行肝穿刺病理检查为PBC的Ⅰ和Ⅱ期.③抗核抗体均阳性,抗着丝点抗体(ACA)阳性8例,抗线粒体抗体(AMA)阳性9例,AMAM2阳性8例.④早期给予糖皮质激素和熊去氧胆酸治疗有效,3例因肺间质纤维化、肺动脉高压和肝硬化疗效欠佳.结论 SSc可以合并PBC,以lcSSc、尤其是CREST综合征多见,筛查ACA、AMA、AMA-M2可早期识别SSc合并PBC,早期干预有助改善预后.