目的 分析AOSD合并噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)患者的临床特点.方法 回顾分析白2012年8月至2014年9月在北京协和医院住院的AOSD合并HLH患者的临床资料,并以同期住院的未合并HLH的AOSD患者作为对照组,采用t检验或Mann-whitney检验,x2检验(或Fisher精确概率法检验)进行数据分析,同时分析了AOSD合并HLH患者的治疗和预后.结果 AOSD合并HLH患者12例,占同期AOSD患者(96例)的13％.12例患者均为女性,发生HLH的年龄为19.7～52.3岁,平均(33±12)岁,从AOSD起病进展为HLH的病程为1～48个月,平均(20±24)个月.HLH可能诱因:AOSD活动9例,病毒感染3例.与对照组相比,AOSD合并HLH患者更容易出现弥漫性血管内凝血(3/12和1/84,P=0.006)和休克(2/12和0/84,P=0.014),血细胞减少[中性粒细胞3.14(0～21.98)×109/L和12.46(1.28～57.42)×109/L,Z=-4.309,P＜0.01;血红蛋白(81±27)g/L和(107 ±21) g/L,t=3.815,P＜0.01;血小板计数48(8～199)×109/L和316(81～1 016)×109/L,Z=-5.351,P＜0.01],血ALT、AST、LDH明显升高[ALT 338(18～5 290) U/L和56 (9～3 227) U/L,Z=-3.097,P=0.002;AST 352 (35～15 964) U/L和50 (10～4 147) U/L,Z=-4.083,P=0.000;LDH 2 074(381～18 815) U/L和518(91～2 131) U/L,Z=-3.855,P=0.000],血清

作者：周佳鑫；徐东；郑文洁；吴迪；张上珠；刘金晶；邓露；张奉春；曾小峰

来源：中华风湿病学杂志 2015 年 19卷 5期