目的 研究CTD同时合并肺动脉高压(PAH)及间质性肺病(ILD)患者的临床特征以及预后,并与单纯合并PAH的CTD患者进行比较.方法 纳入2006年7月至2011年5月期间3个医学中心所有经右心导管确诊的CTD相关PAH的患者,根据胸部CT分为ILD组及无ILD组,比较这2组患者的临床特点及预后.采用t检验、Mann-Whitney U检验、x2检验、Kaplan-Meier生存分析以及Cox回归分析进行统计.结果 126例患者被纳入研究,其中27例患者纳入ILD组,99例患者纳入无ILD组.ILD组患者年龄更大、肺功能指标显示用力肺活量[(75±18)％和(83±13)％,t=2.212,P=0.037]、一氧化碳弥散量[(54±22)％和(68±20)％,t=2.392,P=0.019]更差.尽管血流动力学指标肺动脉平均压(43±13和52±14,t=2.908,P=0.004)及肺血管阻力(9±6和12±7,t=2.205,P=0.029)在ILD组受损较轻,但Kaplan-Meier生存分析显示ILD组的短期生存率差于无ILD组(1年生存率72.7％和94.7％,3年生存率63.6％和81.1％,P=0.047).对ILD患者进行Cox回归分析,显示混合静脉血氧饱和度(SvO2)是ILD患者死亡的独立影响因素[HR=0.19,95％CI(0.04,0.83),P=0.027],SvO2＜60％的患者生存率显著低于SvO2≥ 60％的患者.结论 同时合并PAH及ILD是CTD患者的一种特殊表型,尽管这组患者血流动力学恶化程度相对较轻,但

作者：郝燕捷；王岚；蒋鑫；赵勤华；马为；王勇；高兰；荆志成；张卓莉

来源：中华风湿病学杂志 2017 年 21卷 5期