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目的 探讨生物制剂在神经白塞病(NBD)中的应用.方法 回顾性分析北京协和医院2009年6月至2016年6月住院收治的5例使用生物制剂治疗的NBD患者临床资料.组间比较采用配对f检验.结果 5例患者均为重症和(或)难治性实质受累NBD,男性4例,女性1例,NBD起病年龄(31±12)岁.4例存在多发病灶,脑干病变4例(80%),脊髓、大脑半球病变各3例,小脑病变2例,起病时Rankin评分(4.0±0.7)分.5例患者在激素联合免疫抑制剂效果不佳时使用生物制剂,3例使用TNF-α抑制剂(其中1例合并难治性消化道溃疡);1例合并难治性视网膜血管炎患者使用IFN-α;1例脑脊液IL-6水平升高患者使用托珠单抗.使用生物制剂后,患者症状改善,Rankin评分(2.2±0.8)分,与起病时相比明显下降(t=4.81,P<0.01),激素减量,免疫抑制剂种类减少,随访期间无不良反应.结论 神经受累为白塞病较严重并发症,对于重症/难治复发性神经白塞患者,可选择TNF-α抑制剂、IFN-α等合适的生物制剂治疗.

作者:严冬;张跃华;刘金晶;吴迪;彭琳一;张莉;姜楠;张上珠;王立;赵岩;曾小峰;郑文洁

来源:中华风湿病学杂志 2018 年 22卷 3期

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作者:
严冬;张跃华;刘金晶;吴迪;彭琳一;张莉;姜楠;张上珠;王立;赵岩;曾小峰;郑文洁
来源:
中华风湿病学杂志 2018 年 22卷 3期
标签:
贝赫切特综合征 生物制剂 神经白塞病 Beh(c)et syndrome Biological agents Neuro-Beh(c)et's disease
目的 探讨生物制剂在神经白塞病(NBD)中的应用.方法 回顾性分析北京协和医院2009年6月至2016年6月住院收治的5例使用生物制剂治疗的NBD患者临床资料.组间比较采用配对f检验.结果 5例患者均为重症和(或)难治性实质受累NBD,男性4例,女性1例,NBD起病年龄(31±12)岁.4例存在多发病灶,脑干病变4例(80%),脊髓、大脑半球病变各3例,小脑病变2例,起病时Rankin评分(4.0±0.7)分.5例患者在激素联合免疫抑制剂效果不佳时使用生物制剂,3例使用TNF-α抑制剂(其中1例合并难治性消化道溃疡);1例合并难治性视网膜血管炎患者使用IFN-α;1例脑脊液IL-6水平升高患者使用托珠单抗.使用生物制剂后,患者症状改善,Rankin评分(2.2±0.8)分,与起病时相比明显下降(t=4.81,P<0.01),激素减量,免疫抑制剂种类减少,随访期间无不良反应.结论 神经受累为白塞病较严重并发症,对于重症/难治复发性神经白塞患者,可选择TNF-α抑制剂、IFN-α等合适的生物制剂治疗.