目的 通过分析大疱性系统性红斑狼疮(BSLE)的临床特点,提高临床医生的诊治水平.方法 分析北京协和医院2014年1月至2016年12月住院的2 965例SLE中8例BSLE(0.3％)的资料,并从同期住院非大疱样皮损的皮肤黏膜受累32例SLE患者进行比较,采用t检验或x2检验分析数据.结果 ①男性2例,女性6例,平均年龄(25±10)岁,中位病程17个月,3例患者以水疱样皮损为SLE首发症状;②皮损发生于头面部6例,躯干5例,四肢5例.皮损均于正常皮肤表面出现;③8例患者均有肾脏受累(8/8),血液系统受累6例(6/8),浆膜腔积液4例(4/8),关节炎3例(3/8),中枢神经系统受累2例(2/8);④患者发生BSLE时SLEDAI平均(12±8)分,BSLE组血尿(6例,75％)、溶血性贫血(4例,50％)的发生率高于对照组[血尿(9例,28％),溶血性贫血(1例,3.1％)],差异有统计学意义(P＜0.05);⑤8例均接受了糖皮质激素及羟氯喹治疗,7例联用其他免疫抑制剂,经系统治疗及局部护理后,6例皮损好转,2例迁延不愈.结论 BSLE是SLE的一类特殊、重症亚型,多提示SLE活动,常合并重要脏器尤其是肾脏及血液系统受累.重型患者应用大剂量糖皮质激素及免疫抑制剂治疗,还需加强局部护理.
作者：乔琳；李丽；姜楠；李峰；王立；郑文洁；赵岩；曾小峰；张奉春
来源：中华风湿病学杂志 2018 年 22卷 3期
