目的 探讨pSS合并中枢神经系统(CNS)病变的临床特点,以提高对该病的诊疗水平.方法 总结2012-2016年于我院确诊pSS-CNS病变的38例患者的临床资料,按EULAR SS疾病活动指数(ESSDAI)评分,将CNS病变分为高度活动组及中度活动组,进行回顾性对比分析.计数资料比较采用x2检验或Fisher确切概率法检验,计量资料比较采用t检验.结果①pSS患者CNS病变发生率2.93％(38/1 296),以CNS病变为首发表现的有32％(12/38),复发率39％(15/38);②pSS患者的CNS病变最常见为肢体无力、语言障碍、感觉障碍、视力减退等,影像学为多灶性病变,16例患者中94％(15/16)存在脑脊液指标异常,其中脑脊液中免疫球蛋白(Ig)G升高达50％(8/16),此外,CNS病变高度活动组与中度活动组相比,患者肺部受累、血小板减少、高滴度ANA(1∶1 000)阳性率升高,差异有统计学意义(x2值分别为4.7、5.0、5.3,P值均＜0.05);③61％(23/38)患者经过大剂量甲泼尼龙及免疫治疗好转或缓解,37％(14/38)无效,3％(1/38)死亡,对治疗无效的患者予间充质干细胞移植或免疫吸附治疗有一定疗效.结论 ①pSS-CNS病变临床表现多样,部分以CNS病变为首发,发病率低,复发率高;②影像学及脑脊液检测对诊断具有重要意义;③肺部受累、血小板减少、高滴度ANA与CNS病变活动度有关;④大部分患者
作者：范薇；华冰珠；冯学兵；梁军；孙凌云；陈旭艳
来源：中华风湿病学杂志 2018 年 22卷 4期
