目的:分析总结硬皮病肾危象合并肺动脉高压(SRC-PAH)患者的特点。方法:回顾分析2012年1月至2020年10月北京协和医院住院的472例SSc患者中SRC-PAH患者的特点。结果:13例SRC-PAH患者中,1例皮肤受累为局限型、12例为弥漫型。5例患者肾危象发生在PAH之前,4例患者PAH发生在肾危象之前,其余4例二者同时被发现。其中11例患者存在雷诺现象,7例出现消化道出血,6例出现肺水肿,3例有毛细血管扩张。12例ANA阳性,4例抗Scl-70抗体阳性。11例患者N-末端脑钠肽前体(NT-proBNP)>1 400 ng/L。2例患者合并血栓性微血管病(TMA)。13例患者中,3例患者住院期间死亡;2例失访;2例在随诊5年内死亡;6例患者存活,其中4例规律透析患者中的1例已脱离透析。结论:硬皮病患者中,SRC的发生可以早于、晚于或同时与SSc-PAH发生;患者可能有更高的NT-proBNP及消化道出血的发生率。磷酸二酯酶5抑制剂及内皮素受体拮抗剂的应用可能有益。
作者:李娟;赵梦珠;徐东;周佳鑫;李梦涛;曾小峰;张奉春;侯勇
来源:中华风湿病学杂志 2022 年 26卷 4期