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α-1抗胰蛋白酶缺乏症是一种常染色体共显性遗传性疾病,以血液中低水平的α-1抗胰蛋白酶为标志,临床上主要表现为年轻患者的肺气肿和急/慢性肝损伤甚至肝癌等,治疗方法包括对症治疗和α-1抗胰蛋白酶的补充,但无法阻止肝脏纤维化的进展。目前国内已有10余例该疾病的报道,但是对该疾病的认识仍然不足,生物治疗药物空白。现就肝细胞移植治疗该疾病的研究进展进行介绍。
作者:徐伟杰;肖靖芳;陈叶苗;丁建强
来源:中华肝脏病杂志 2020 年 28卷 11期
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