目的:探讨原发性肝平滑肌肉瘤的诊治方法。方法:回顾性分析2017年10月在西安交通大学第一附属医院诊治的1例原发性肝平滑肌肉瘤患者临床资料。患者女，49岁，因"超声检查发现肝占位性病变"入院。超声检查示肝脏尾叶低回声区。腹部CT检查示肝右叶及尾状叶可见多发结节状及团块状低密度影。肝穿刺活检、免疫组化染色确诊原发性肝平滑肌肉瘤。治疗方案为TACE联合化疗。结果:患者于2017年12月14日行TACE治疗，术后给予6个疗程的辅助化疗（吉西他滨+多西他赛）。2019年4月16日复查发现病变较前略扩大，化疗方案改为吉西他滨+白蛋白结合型紫杉醇，化疗3个周期。2020年5月20日复查提示病灶明显增大，再次行TACE治疗，术后患者恢复良好。截至2020年7月1日，患者生存质量良好，随访未见肿瘤复发。检索2000~2020年Pubmed共收录15例成年原发性肝平滑肌肉瘤患者，其中男6例，女9例；年龄25~77岁，中位年龄54岁。初发症状多表现为腹痛伴不适，肿瘤多发于右叶。实验室检查和影像学缺乏特异性表现。病理学检查示梭形组织细胞聚集呈束状排列；免疫组化染色示组织细胞SMA、desmin、vimentin阳性，S-100、细胞角蛋白阴性。手术切除9例，化疗2例，其中1例手术后联合化疗，肝移植术1例，TACE 2例，保守治疗2例。随访3~82个月
作者：武洋；苗润晨；张兴；张月浪；马小华；刘昌
来源：中华肝脏外科手术学电子杂志 2021 年 10卷 6期
