目的 提高对侵犯气管、支气管的复发性多软骨炎的临床特征及治疗方法的认识.方法 回顾性分析2000年8月至2006年10月收治的13例侵犯气管、支气管的复发性多软骨炎患者的临床资料.结果 13例累及气管、支气管的复发性多软骨炎患者中男9例,女4例,年龄30～61 岁,平均年龄50岁.疾病早期临床表现以咳嗽、咽喉痛及声嘶多见,疾病后期常表现为胸闷、气促、呼吸困难,重者可表现为下呼吸道反复感染和(或)呼吸衰竭.支气管镜检查早期可见喉、声带水肿,气管、支气管黏膜充血、水肿,软骨环肿胀及管腔狭窄;疾病后期由于气管、支气管软骨破坏而出现气道软骨环消失,管壁软化,呼气时部分气道陷闭.胸部CT检查早期可见气管、支气管壁弥漫性增厚伴管腔狭窄;疾病后期出现管腔重度狭窄,部分患者可有气道壁的钙化.肺功能测定表现为不同程度的阻塞性通气功能障碍.13例患者中有12例患者接受了糖皮质激素和(或)免疫抑制剂治疗,其中6例疾病早期患者症状均有不同程度的改善,其余6例患者症状无改善,在给予气道金属支架置入后(共放置气管、支气管支架12枚)5例患者气道阻塞明显改善,1例无缓解,仍需呼吸机辅助通气.随访1～48 个月后有12例存活,1例随访2年后死亡.结论 侵犯气管、支气管的复发性多软骨炎患者疾病早期糖皮质激素治疗可显著改善
作者：张家祺；李强；白冲；黄怡；董宇超；姚小鹏；王琴
来源：中华结核和呼吸杂志 2007 年 30卷 3期
