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目的 探讨呼吸系统淀粉样变性的临床表现、诊断和治疗方法.方法 回顾性分析2002年1月至2012年1月在北京大学第一医院住院的11例呼吸系统淀粉样变性患者的临床资料,并结合文献进行复习.结果 10年间病理确诊为淀粉样变性的住院患者共250例,占同期住院患者总数的0.06% (250/389 402);病理确诊为呼吸系统淀粉样变性11例,占淀粉样变性总例数的4.4%(11/250),其中淀粉样物相关蛋白A型(AA型)4例,免疫球蛋白轻链型(AL型)7例.临床主要表现为声嘶、咳嗽、呼吸困难等.4例AA型患者为单侧喉部局限性病变,手术切除后无复发.7例AL型患者中,2例累及双侧喉部,手术切除后多次复发;4例弥漫累及气管、支气管,影像学表现为气道黏膜弥漫性增厚、管腔狭窄、突向腔内的结节及气道壁的钙化,内窥镜表现为气道黏膜肥厚、充血、水肿、隆起及管腔狭窄;3例累及肺部,2例为双肺弥漫性间质样病变,另1例为肺内孤立性肿块,伴肺外受累.7例AL型患者中,3例接受化疗和(或)放疗,3例行外科手术,2例行自体造血干细胞移植,2例行支气管镜下介入治疗;随访3年,4例存活,2例死亡,1例失访.结论 呼吸系统淀粉样变性临床罕见,可分为AA型和AL型.AA型常为局限性病变,手术切除效果好;AL型常为弥漫性病变,易复发、预后差,治疗措施包括外科手术、介入治疗、

作者:牟向东;熊焰;陈建;章巍;邱志祥;胡艳;刘莹;丛铁川;高莉;任雅丽;王广发

来源:中华结核和呼吸杂志 2013 年 36卷 2期

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作者:
牟向东;熊焰;陈建;章巍;邱志祥;胡艳;刘莹;丛铁川;高莉;任雅丽;王广发
来源:
中华结核和呼吸杂志 2013 年 36卷 2期
标签:
淀粉样变性 呼吸系统 造血干细胞移植 Amyloidosis Respiratory system Hematopoietic stem cell transplantation
目的 探讨呼吸系统淀粉样变性的临床表现、诊断和治疗方法.方法 回顾性分析2002年1月至2012年1月在北京大学第一医院住院的11例呼吸系统淀粉样变性患者的临床资料,并结合文献进行复习.结果 10年间病理确诊为淀粉样变性的住院患者共250例,占同期住院患者总数的0.06% (250/389 402);病理确诊为呼吸系统淀粉样变性11例,占淀粉样变性总例数的4.4%(11/250),其中淀粉样物相关蛋白A型(AA型)4例,免疫球蛋白轻链型(AL型)7例.临床主要表现为声嘶、咳嗽、呼吸困难等.4例AA型患者为单侧喉部局限性病变,手术切除后无复发.7例AL型患者中,2例累及双侧喉部,手术切除后多次复发;4例弥漫累及气管、支气管,影像学表现为气道黏膜弥漫性增厚、管腔狭窄、突向腔内的结节及气道壁的钙化,内窥镜表现为气道黏膜肥厚、充血、水肿、隆起及管腔狭窄;3例累及肺部,2例为双肺弥漫性间质样病变,另1例为肺内孤立性肿块,伴肺外受累.7例AL型患者中,3例接受化疗和(或)放疗,3例行外科手术,2例行自体造血干细胞移植,2例行支气管镜下介入治疗;随访3年,4例存活,2例死亡,1例失访.结论 呼吸系统淀粉样变性临床罕见,可分为AA型和AL型.AA型常为局限性病变,手术切除效果好;AL型常为弥漫性病变,易复发、预后差,治疗措施包括外科手术、介入治疗、