背景与目的：:急性加重是特发性肺间质纤维化的一种严重并发症（AE-IPF）。2016年，国际肺间质疾病工作组对AE-IPF的定义和诊断标准进行了修订；然而很少有研究评估其他纤维化性间质性肺疾病（FILD）患者发生急性加重的频率和预后。方法：:研究连续纳入2008年1月至2015年7月初次诊断为间质性肺疾病（ILD）的1 019例患者。所有入组患者均于2018年12月的通过多学科讨论确诊。入组的ILD患者分为IPF组（462例）和其他FILD组，后者包括非特异性间质性肺炎（22例），慢性过敏性肺炎（29例），结缔组织疾病相关性ILD（205例）和无法分类的ILD（209例）。依据2016年关于AE-IPF的定义，我们确定所有入组患者均为急性加重的患者。结果：:在研究观察期内，193例患者为首次发作（AE-FILD 69例，AE-IPF 124例）。FILD患者从确诊至首次发作AE的时间明显长于IPF患者（
P<0.001）。对混杂因素进行调整后，与IPF相比，FILD仍然是首次发作AE时间更长的重要预测指标（
OR：0.453，95
作者：于松松；方秋红
来源：中华结核和呼吸杂志 2020 年 43卷 9期
