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肺原发性腺泡状软组织肉瘤是一种罕见病,多数患者无临床症状,少数以呼吸道症状起病,典型组织学特征为“腺泡状”或“器官样”结构,免疫荧光原位杂交提示转录因子E3基因重排,同时影像学排除其他部位受累,方可确诊。可考虑手术切除及分子靶向药物治疗,化疗无效。本文报道1例肺原发性腺泡状软组织肉瘤,病情进展迅速,从出现临床症状到死亡仅46 d。
作者:韦晓山;郭涛;李严;周玫;周琼
来源:中华结核和呼吸杂志 2020 年 43卷 10期
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