目的:总结以特发性肺纤维化(IPF)起病的自身免疫性疾病相关性间质性肺疾病(AID-ILD)患者的临床特征,提高临床医生对此类疾病的认识。方法:回顾性纳入2016年1月至2021年12月北京协和医院就诊的、以IPF起病的14例AID-ILD患者,分析其临床资料,其中男13例,女1例,年龄55~87(69.7±9.1)岁。总结诊疗过程以及疗效。结果:所有患者均在确诊IPF后规律随访,因出现以下临床表现进一步筛查发现AID:气短加重7例、发热6例,镜下血尿5例,关节肿痛4例,关节痛、晨僵、肾功能不全2例。最终诊断髓过氧化物酶抗体(MPO)-中性粒细胞胞质抗体(ANCA)阳性6例,抗蛋白酶3抗体(PR-3)-ANCA阳性1例,抗环瓜氨酸肽阳性7例。在最初诊断为IPF阶段,7例接受抗纤维化药物治疗,5例使用N-乙酰半胱氨酸,1例使用N-乙酰半胱氨酸后加用抗纤维化药物,1例患者未接受药物治疗。诊断AID-ILD后,1例继续吡非尼酮治疗,其余均加用了激素和(或)免疫抑制剂;调整治疗方案后,13例患者病情均好转或稳定。结论:IPF患者出现发热、镜下血尿以及关节炎的相关表现时,需要警惕AID-ILD可能,尤其是ANCA相关性寻常型间质性肺炎(UIP)、ANCA相关性血管炎-UIP和类风湿关节炎相关性-UIP;加用激素和(或)免疫抑制剂治疗可能使其获益。
作者:陈茹萱;刘湘宁;邵池;黄慧;胡伟江;徐凯;李霁;张新;徐作军
来源:中华结核和呼吸杂志 2022 年 45卷 8期