目的:描述和分析一组抗干扰素γ自身抗体（AIGA）介导的成人起病免疫缺陷症（AOID）患者的临床特征。方法:收集2020年10月1日至2022年4月30日，在北京协和医院确诊的AOID患者共13例，对其临床表现、实验室检查、感染部位及病原种类进行描述和分析。结果:13例患者中男性5例，起病中位年龄47岁（14~71岁），首发症状到确诊中位时间4年（1~8年）；籍贯北方地区4例，南方地区9例。常见临床表现为淋巴结肿大（13/13）、发热（12/13）、咳嗽等呼吸道症状（12/13）、体重下降（11/13）。常见实验室检查异常为白细胞计数升高（9/13），中性粒细胞计数及占比升高（7/13），红细胞沉降率升高（12/13）以及C反应蛋白升高（11/13）。诊断时血浆AIGA滴度中位数为5 681（3 194，13 246）。常见感染受累部位为肺（12/13）、淋巴结（9/13）、骨或关节（9/13）、皮肤软组织（7/13）、血流及骨髓（4/13）、腺体（3/13）。最常见的病原为非结核分枝杆菌（12/13），2种及以上病原感染多见（9/13）。结论:我国AIGA介导的AOID患者同样见于北方医疗机构就医人群，在播散性非结核分枝杆菌感染或反复感染等患者中应重视AIGA的筛查。
作者：聂永都；潘思琪；王瀚；王亭谕；冯芸颖；张颖；郭伏平；刘慧婷；张冰清；赵颖；张婷；王珞；范俊平；田欣伦；张林琦；王京岚
来源：中华结核和呼吸杂志 2023 年 46卷 2期
