目的:分析原发性肺淋巴上皮瘤样癌（PPLELC）的临床特点、治疗及预后。方法:回顾性分析2014年1月至2021年7月在南京医科大学第一附属医院经病理确诊的18例PPLELC患者的临床资料，其中男10例，女8例，年龄48~74（56.4±6.3）岁，对其临床症状、实验室检查结果、影像学特征、治疗和转归进行综合分析。结果:18例患者中2例有吸烟史。多数患者无明显临床症状，部分表现为咳嗽（4/18）、胸闷（2/18）或胸痛（1/18）。血肿瘤标志物CEA多正常，部分患者NSE（7/16）或CYFRA21-1（4/16）升高。18例患者TNM分期以Ⅰ期（12/18）为主，病灶皆为单发，多位于右肺（10/18），周围型（13/16）常见，可伴有分叶（9/16）或空洞（2/16）。6例患者行PET/CT检查，SUV最大值为（8.15±3.08），MTV值为（6.85±4.95）cm
3。10例患者行驱动基因检测，其中6例行间变性淋巴瘤激酶（ALK）检测，仅1例（1/6）ALK突变阳性。手术切除或手术联合化疗、免疫治疗是其主要治疗方式。至随访截止时间，18例患者平均生存时间（26.0±12.7）个月，仅1例死亡（生存时间为24个月），研究队列未达到中位总生存期（OS），2年OS率为87.5
作者：戴媛；金琳羚；张群；戎荣；孔辉；解卫平
来源：中华结核和呼吸杂志 2023 年 46卷 3期
