普通变异性免疫缺陷病（common variable immune deficiency，CVID）是最常见的原发性免疫缺陷病，其特征是血清免疫球蛋白水平降低和B细胞功能障碍，儿童和成人均可发病。淋巴细胞间质性肺炎（LIP）较罕见，其特征是肺间质被大量淋巴细胞浸润，与多种全身性疾病密切相关，如HIV、EB病毒感染、自身免疫性疾病和各种免疫缺陷状态，包括CVID。以往文献中关于这两种疾病的发病机制、诊断及治疗效果的数据较少，本文报道1例CVID伴LIP患者资料，由于反复感染，肝脾肿大，IgG、IgA、IgM均降低，未发现其他导致低丙种球蛋白血症的原因，结合患者基因检测及肺活检病理结果，最终诊断为普通变异性免疫缺陷病伴淋巴细胞间质性肺炎。根据血液学检查的初始免疫球蛋白结果，给予免疫球蛋白治疗半年，未再出现感染症状，门诊随访至今病情稳定。
作者：蔺晨；隋婧婧；徐桂香；冯涛；李霜
来源：中华结核和呼吸杂志 2023 年 46卷 3期
