可遗传性肺动脉高压是临床上少见的一种动脉型肺动脉高压，常表现为进行性加重的劳力性呼吸困难，目前尚无特效药物。现报道本院收治的1例可遗传性肺动脉高压患者，该患者存在骨形成蛋白受体2（bone morphogenetic protein 2，BMPR2）基因突变，口服伊马替尼100 mg，1次/d，治疗45个月后，临床症状和血流动力学均明显改善，未见明显不良反应。本文对该例临床特点进行总结并整理相关文献报道，尝试为临床提供治疗肺动脉高压的其他可行方案。
作者：高爱丽；龚娟妮；李积凤；杨媛华
来源：中华结核和呼吸杂志 2024 年 47卷 1期
