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目的 探讨近端指间关节周围胶原沉积症(pachydermodactyly,PDD)的临床表现、诊断和鉴别诊断.方法 对1例PPD患者的临床资料、关节累及情况、实验室检查、X线表现及病理学检查进行总结分析,并对2005~2011年国内相关内容文献进行复习.结果 该患者双手近端指间关节肿胀,无疼痛;查体可见双手第2、3、4近端指间关节侧面呈对称性梭形膨大,关节无压痛,活动自如;实验室及免疫学检查均为阴性.X线片示软组织肿胀,无骨质和关节异常改变;皮肤组织病理学检查显示表皮增生伴角化过度,真皮层增厚伴胶原纤维增多和成纤维细胞轻度增生,无炎性细胞浸润,诊断为PDD.结论 PDD虽是一种少见的风湿科良性疾病,但根据其临床表现、放射学、血清学检查、组织病理学检查即可作出诊断.临床上应引起重视,避免误诊、误治.

作者:陆翔;张莉芸;王妤;王来远

来源:中华临床免疫和变态反应杂志 2013 年 7卷 1期

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作者:
陆翔;张莉芸;王妤;王来远
来源:
中华临床免疫和变态反应杂志 2013 年 7卷 1期
标签:
近端指间关节周围胶原沉积症 文献复习
目的 探讨近端指间关节周围胶原沉积症(pachydermodactyly,PDD)的临床表现、诊断和鉴别诊断.方法 对1例PPD患者的临床资料、关节累及情况、实验室检查、X线表现及病理学检查进行总结分析,并对2005~2011年国内相关内容文献进行复习.结果 该患者双手近端指间关节肿胀,无疼痛;查体可见双手第2、3、4近端指间关节侧面呈对称性梭形膨大,关节无压痛,活动自如;实验室及免疫学检查均为阴性.X线片示软组织肿胀,无骨质和关节异常改变;皮肤组织病理学检查显示表皮增生伴角化过度,真皮层增厚伴胶原纤维增多和成纤维细胞轻度增生,无炎性细胞浸润,诊断为PDD.结论 PDD虽是一种少见的风湿科良性疾病,但根据其临床表现、放射学、血清学检查、组织病理学检查即可作出诊断.临床上应引起重视,避免误诊、误治.