目的：探讨结缔组织病（connective tissue diseases，CTD）并发中毒性表皮坏死松解症（toxic epidermal necrolysis， TEN）患者的临床特点。方法回顾性分析1990年1月至2015年9月北京协和医院确诊CTD并发TEN住院患者的临床资料，分析其临床特点、实验室检查、治疗及结局。并与同期国内外报道的CTD并发TEN病历资料进行比较。结果 CTD并发TEN住院患者共7例，女性6例，男性1例，中位年龄42岁。7例CTD中系统性红斑狼疮3例（42．9％）、多发性肌炎1例（14．3％）、原发性干燥综合征1例（14．3％）、未分化结缔组织病2例（28．6％）。7例TEN发作前均有药物诱因，药物至TEN发作中位时间3 d。药物种类包括：解热镇痛药3例（42．9％）、抗癫痫药2例（28．6％）、抗生素2例（28．6％）、抗病毒药物1例（14．3％）。CTD活动度，发生TEN时6例（85．7％）CTD病情稳定，仅1例（14．3％）疾病活动。7例患者中ANA阳性6例（85．7％），抗SSA阳性4例（57．1％）。大剂量激素及免疫球蛋白治疗后5例（71．4％）好转，2例（28．6％）死亡（死亡原因为重症感染）。TEN评分高者预后差。结论并发TEN的CTD患者以SLE多见，多由药物诱发，疾病本身不活动。大剂量激素及免疫球蛋白治疗有效，TEN评分高者预后差。
作者：杨华夏；边赛男；曾月平；赵丽丹；吴庆军；张烜；张奉春
来源：中华临床免疫和变态反应杂志 2016 年 10卷 1期
