目的 探讨生物制剂治疗以心脏瓣膜病变为主要表现的白塞病患者的疗效.方法 收集北京协和医院2016年6月至2018年9月以心脏瓣膜病变为主要表现并应用生物制剂治疗的8例患者的临床资料,回顾性分析其临床表现、 超声心动图资料、 手术情况及应用生物制剂后的疗效.结果 8例均为男性,平均年龄(39.9±7.7)岁,平均病程(11.8±6.0)年.瓣膜病变均以主动脉瓣受累为主,超声心动图均表现为重度主动脉瓣关闭不全.8例均在围手术期应用了生物制剂,包括英夫利昔单抗、 阿达木单抗和托珠单抗.8例患者共行18例次手术,其中6例手术≥2次,先后出现瓣周漏10例次,均为单纯主动脉瓣置换术后,且术前未用激素/免疫抑制剂治疗者8例次;经围手术期积极治疗(激素联合免疫抑制剂及生物制剂),改用Carbrol术、Bentall术及瓣周漏封堵后,随访平均13(6～24)个月无明显术后并发症.应用生物制剂后,8例患者激素用量显著下降[从(41.3±15.3)mg降至(14.7±3.9)]mg(P<0.05).结论 白塞病瓣膜病变诊治困难,应加强激素和免疫抑制剂治疗,注意改良手术方式,对疗效欠佳或需要尽快手术的患者加用生物制剂能快速控制炎症,尽快创造手术时机,并减少术后并发症的发生.
作者：丁艳霞；李超然；刘金晶；史婧；李璐；赵岩；曾小峰；张奉春；许尚栋；郑文洁
来源：中华临床免疫和变态反应杂志 2019 年 13卷 2期
