目的 分析费尔蒂综合征(Felty syndrome,FS)的临床及实验室特征,探讨诊治经验,以提高临床医生对FS的认识.方法 回顾性分析2002年8月至2017年12月在北京协和医院住院诊治的17例FS患者的临床特点、治疗及转归.结果 17例患者女性为主(女/男16/1),入院时平均年龄(46.4±15.6)岁,类风湿关节炎病程(14.5±12.0)年;存在脾大者14例,所有患者均有粒细胞减低,血小板减低11例,平均(87.35±71.05)×109/L,其中4例血小板低于30×109/L;类风湿因子阳性16例,平均(0.62±0.39)IU/mL,其中滴度大于1000 IU/mL 4例,抗CCP抗体阳性者10例;2例患者行甲强龙1 g×3 d冲击治疗,1例患者未予激素及免疫抑制剂治疗,其余患者均给予中等至大剂量激素治疗,16例患者均予以1种或1种以上免疫抑制剂(包括环孢素、甲氨蝶呤、来氟米特、羟氯喹)治疗.2例巨脾患者(1例未经治疗者,1例药物治疗效果不好)行脾切除术,术后粒细胞均快速恢复.17例患者中1例因粒细胞未改善,败血症死亡;余患者血象均有不同程度改善且无院内死亡.结论 FS是类风湿关节炎少见的特殊类型,应及时鉴别.感染是主要并发症及死亡原因,激素联合免疫抑制剂治疗可能改善粒细胞减少,必要时可行脾切除术.
作者：宋爱凤；张莉；徐东；曾小峰；张奉春
来源：中华临床免疫和变态反应杂志 2021 年 15卷 5期
