目的探讨先天性肝内胆管囊性扩张症的诊断、治疗、并发症与预后分析。方法分析我院2000年6月至2010年2月收治的先天性肝内胆管囊性扩张症患者83例的临床资料。本组Todani分型Ⅳa型48例，Ⅴ型35例，其中男34例，女49例，发病年龄18～73岁，中位年龄52岁。44例患者曾接受过手术治疗；64例合并结石；10例癌变。超声术前检出率为84.3％，CT诊断符合率为91.5％，MRCP诊断符合率为95.2％，PTC、ERCP诊断符合率100％。全组均行手术治疗，73例行肝叶切除，1例行肝移植，8例内引流术，1例剖腹探查。结果随访时间1年3个月至9年，胆管炎发作1个月内手术患者术后并发症率为83.3％，超过1个月者并发症率为33.9％，两组并发症发生率差异有统计学意义（ P＜0.05）。肝切除组与内引流组比较，两组症状缓解率差异有统计学意义（ P＜0.05）。结论本病术前超声及腹部CT、MRCP检查是重要的诊断手段，PTC及ERCP等有创检查需要在有指征的情况下开展。反复胆道炎症刺激以及初期不彻底的手术方式可能是部分患者恶变的原因，应强调初次手术就彻底切除病灶的重要性。手术切除病变明显的肝脏并必要时行胆肠吻合术是一种有效的手术方式；肝移植术对一些终末期复杂病例是最终的治疗手段。
作者：欧阳杰；汤地；李勋；何强；彭宝岗；梁力建
来源：中华临床医师杂志（电子版） 2013 年 8期
