平滑肌肉瘤（LMS）是起源于平滑肌细胞的间质性恶性肿瘤。发病机制仍不清楚。不同类型的LMS存在染色体核型异常。在LMS可观察到RB1和PTEN表达异常可激活细胞周期和PI3K/AKT信号通路。手术完全切除是治愈本病的惟一方法，不能手术切除的转移性LMS无法治愈。全身性化疗始终是姑息治疗。LMS对联合应用吉西他滨和多西他赛治疗敏感，目前成为本病的标准治疗方案。采用曲贝化疗对在LMS有效，可以使疾病长期稳定。帕唑帕尼是最近批准用于治疗LMS的一种口服多激酶抑制剂。对不同类型的LMS，目前迫切需要进一步了解其生物学特性、提高诊断水平及开发有效和毒性低的治疗药物。
作者：何莉；孟详喻；李凯莉；刘小平；刘尚勤；马梓
来源：中华临床医师杂志（电子版） 2013 年 24期
