目的：探讨原发性肾脏原始神经外胚层肿瘤（PNET）的临床病理学特点、诊断及鉴别诊断、治疗和预后。方法回顾性分析7例发生在肾脏原始神经外胚层肿瘤的临床资料、病理形态特点及免疫表型特征，并结合相关文献复习。结果7例原发性肾脏PNET中，女4例，男3例。年龄8～46岁，平均21岁。主要症状为腰背部疼痛不适或肉眼血尿。7例PNET镜下形态相似，主要由核圆浓染的、形态比较一致的原始小圆细胞构成，肿瘤细胞弥漫呈片状分布，形成特征性的Homer-Wright 菊形团样结构，核分裂象易见，常伴有坏死。免疫组化示：CD99弥漫阳性，不同程度表达波纹蛋白（Vimentin）、神经元特异性烯醇化酶（NSE）和突触素（Syn），而 S-100、嗜铬素（CgA）均阴性。7例均行根治性肾肿瘤切除术，5例术后给予化疗；随访3～21个月，3例出现肿瘤复发，2例出现转移（分别在术后9个月和12月死亡），2例失访。结论原发性肾脏PNET是一种临床上非常罕见的小圆细胞恶性肿瘤，高度恶性且极易复发和转移，术前常被误诊为肾癌或肾母细胞瘤，主要依靠组织病理学和免疫组织化学确诊。目前主要治疗方法是手术切除＋术后化疗。
作者：刘汉忠；魏建国；周誉；戈立东；孙爱静
来源：中华临床医师杂志（电子版） 2015 年 3期
