帕金森病是中老年人常见的中枢神经系统退行性疾病，近年的研究表明线粒体自噬是帕金森病的发病机制之一。目前已知帕金森病相关基因PINK1、PARKIN、SNCA、DJ-1、LRRK2以及ATP13 A2和GBA均参与线粒体自噬的调节。其中PINK1参与线粒体代谢、线粒体动力和异常蛋白的降解过程，并参与PARKIN移位至受损线粒体触发线粒体自噬；PARKIN参与泛素-蛋白降解途径，调节自噬小体吞噬、降解陈旧线粒体，以保护线粒体DNA、维持线粒体呼吸链活性来发挥细胞保护作用；DJ-1参与细胞应激环境下线粒体活性和形态的调节；SNCA编码的α-突触核蛋白通过影响自噬小体的形成、调节线粒体动力和保持线粒体的钙平衡来调控线粒体自噬；LRRK2基因突变也可以引发线粒体自噬。此外，环境因素也可能直接或间接地对线粒体自噬产生调控。本文将对线粒体自噬与帕金森病之间的关联作一简要综述。
作者：王英；张强；乐卫东
来源：中华临床医师杂志（电子版） 2015 年 21期
