目的 探讨多系统受累结节病患者的临床特点、诊治和预后,提高临床诊治水平. 方法 分析北京医院收治的1例以颅神经受累为首发症状的多系统累及结节病患者的临床表现、影像和病理学特点,并结合文献复习加以总结. 结果 患者以四肢无力、双侧面瘫、视物飞蚊症及皮下肿块起病.胸部CT示纵隔内及双侧肺门对称性多发淋巴结肿大,双肺多发磨玻璃及网格状密度增高影.皮下肿块活检为非干酪样肉芽肿,考虑多系统受累结节病.给予糖皮质激素治疗后好转.然而,激素逐渐减量并停药后病情复发,新发肩、膝关节疼痛,支气管黏膜活检提示非干酪样肉芽肿,再次给予激素治疗后症状缓解. 结论 多系统累及的结节病临床相对少见,而以颅神经受累为首发症状的病例更为罕见,因症状的不典型多易延误诊治,结节病患者虽对糖皮质激素治疗敏感,但合并肺外受累者更易复发,因此临床上不仅需要规范治疗,还要持续监测病情变化.
作者：叶东樊；杨鹤；柯会星
来源：中华老年医学杂志 2019 年 38卷 9期
