目的 探讨胎儿横纹肌瘤型(fetal rhabdomyomatous nephroblastoma,FRN)肾母细胞瘤的诊治、病理特点及预后.方法 回顾分析2000年1月至2015年10月收治的14例胎儿横纹肌瘤型肾母细胞瘤患儿的临床资料.男8例,女6例;年龄7个月～8岁8个月,平均23个月.肿瘤位于左侧3例,右侧5例,双侧病变6例.临床分期:Ⅰ期2例,Ⅱ期1例,Ⅲ期5例,Ⅴ期6例.临床表现为腹部包块11例,血尿、腹痛、呕吐各1例.B超检查示肿瘤呈中低不均混合回声,内可见囊腔或完全为实性.CT检查多提示肿瘤源于肾脏一极,表现为强化不均匀的实性肿块,瘤内可见坏死、囊变,少数有出血、钙化.B超及增强CT检查较典型肾母细胞瘤无特殊表现.9例接受术前化疗,瘤体均无缩小.单侧肿瘤患者均接受根治性肾切除术,4例双侧病变者行肾部分切除或单纯肿瘤切除术.结果 病理检查镜下可见大部分(70％以上)向横纹肌分化的肌母细胞,免疫组化染色检查示无特异性标志物,Desmin和Myogenin多为阳性.病理诊断:8例为单侧FRN,2例为双侧FRN,3例为一侧FRN另一侧肾母细胞瘤病,1例为一侧FRN另一侧间叶型肾母细胞瘤.14例均按照预后良好类型肾母细胞瘤方案给予放化疗,具体方案根据患儿临床分期分别为:Ⅰ期患儿采用长春新碱+更生霉素6个月,Ⅱ期患儿采用长春新碱+更生霉素15个月,Ⅲ期患儿采用长春
作者：李振武；宋宏程；张潍平；孙宁
来源：中华泌尿外科杂志 2016 年 37卷 8期
