目的 探讨IgG4相关性疾病累及肾盂的疾病特点及诊治方法.方法 回顾性分析2016年10月12日收治的1例IgG4相关性疾病累及肾盂患者的临床资料.男,56岁.因体检发现尿潜血阳性1个月就诊.泌尿系CT检查:平扫示右肾盂、输尿管壁增厚,局部软组织密度;增强扫描示肾盂、输尿管壁明显增厚,渐进性强化,考虑肾盂癌,肾门淋巴结转移.PET-CT(18 F-FDG)检查:右肾门软组织肿块,右肾盂、输尿管上段管壁增厚,葡萄糖代谢增加,考虑恶性病变.术前诊断为腹膜后占位性病变、肾盂癌可能、淋巴瘤可能.患者拒绝输尿管镜检查明确诊断,遂行3D腹腔镜下肾输尿管全长切除术.术中发现右肾门及腹膜后淋巴结广泛肿大,肾门及肾盂处肿块与下腔静脉、肾动静脉粘连严重.结果 术后病理检查:肾门处淋巴组织高度增生,伴生发中心形成.免疫组化染色检查示大部分浆细胞IgG4表达阳性(IgG4＞ 40％,IgG4＞ 100个/HPF),淋巴结反应性增生.考虑为IgG4相关性疾病.测定血清IgG4 15.2 g/L(1 520 mg/dl,正常值0.03 ～2.01 g/L).结合病理检查和术后血清学检查结果,确诊为IgG4相关性疾病.患者术后1个月复查血清IgG4 1.95 g/L(195 mg/dl),较术前下降明显,无其他器官受累证据,未行辅助治疗.结论 IgG4相关性疾病原因不明,由大量淋巴细胞和IgG4阳性浆细胞浸润,导致器官肿大
作者：丁振山；陈星；冯照晗；张晓云；宋黎明；邢念增；张冠
来源：中华泌尿外科杂志 2018 年 39卷 1期
