2017年3月24日遵义医科大学附属医院收治1例以双侧肾上腺嗜铬细胞瘤及胰腺肿瘤为特征的希佩尔·林道(VHL)综合征患者,行同期胰体尾肿瘤切除+双侧肾上腺肿瘤切除+右侧肾上腺大网膜移植术,术中使用激素治疗,保留部分正常肾上腺组织并包埋于大网膜中。术后第1天出现肾上腺危象,经激素替代、强心、营养心肌、清除炎性介质、气管插管等积极抢救,病情得到控制。术后激素替代治疗6个月。随访4年,患者血压正常,无皮质功能低下,无肿瘤复发及其他相关病变出现。对于此类患者行同期多器官、肿瘤切除术时保留部分正常肾上腺组织可减少术后长期激素替代、预防后期肾上腺皮质功能减退。围手术期除充分扩容、控制血压、纠正电解质异常等常规准备外,充分使用糖皮质激素是必要的。
作者:苟成仁;陈宗平;刘通;周子栋;毛开熠
来源:中华泌尿外科杂志 2021 年 42卷 12期