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假性血友病(Pseudohemophilia)系因血管畸形所引起的出血性疾病,后来发现该病可合并抗血友病球蛋白缺乏症(Anti-hemophilia globulindeficiency,AHG缺乏症),乃称前者为甲型假性血友病(Type A Pseudohemophilia,指仅有血管畸形者);后者为乙型假性血友病(Type B Pseudohemophilia,指血管畸形合并抗血友病球蛋白缺乏),乙型假性血友病又称血管性血友病(Vascular hemophilia)。假性血友病不并存其他凝血因子缺陷者,其实验室检验特点主要为出血时间延长,其他均正常;如合并抗血友病球蛋白缺乏,则凝血酶元消耗时间缩短,凝血时间可延长;如合并易变因子(第Ⅴ因子)缺乏,则凝血酶元时间延长,严重时凝血时间亦可延长。先天性易变因子缺乏症又称副血友病(Parahemophilia),抗血友病球蛋白缺乏症亦即甲型血友病。假性血友病合并上述任一因子缺乏者均甚少见,兹报告笔者在上海第一医学院儿科医院工作时遇到的各一例,并就其鉴别诊断略加讨论。

作者:马永兴

来源:中华内科杂志 1963 年 11卷 3期

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马永兴
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中华内科杂志 1963 年 11卷 3期
假性血友病(Pseudohemophilia)系因血管畸形所引起的出血性疾病,后来发现该病可合并抗血友病球蛋白缺乏症(Anti-hemophilia globulindeficiency,AHG缺乏症),乃称前者为甲型假性血友病(Type A Pseudohemophilia,指仅有血管畸形者);后者为乙型假性血友病(Type B Pseudohemophilia,指血管畸形合并抗血友病球蛋白缺乏),乙型假性血友病又称血管性血友病(Vascular hemophilia)。假性血友病不并存其他凝血因子缺陷者,其实验室检验特点主要为出血时间延长,其他均正常;如合并抗血友病球蛋白缺乏,则凝血酶元消耗时间缩短,凝血时间可延长;如合并易变因子(第Ⅴ因子)缺乏,则凝血酶元时间延长,严重时凝血时间亦可延长。先天性易变因子缺乏症又称副血友病(Parahemophilia),抗血友病球蛋白缺乏症亦即甲型血友病。假性血友病合并上述任一因子缺乏者均甚少见,兹报告笔者在上海第一医学院儿科医院工作时遇到的各一例,并就其鉴别诊断略加讨论。